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| 产地 | 国产/进口 |
| 品牌 | xuanke |
| 货号 | XK-KT-1150 |
| 保存条件 | 在-20℃下保存一年。避免重复冻融循环 |
| 用途 | 科研 |
| 应用范围 | ELISA=1:500-1000 |
| 抗原来源 | 详询 |
| CAS编号 | |
| 保质期 | 1年 |
| 抗体名 | 乙基丙二酸脑病蛋白抗体 |
| 是否单克隆 | 否 |
| 克隆性 | |
| 靶点 | 细胞核 细胞浆 |
| 适应物种 | Human, Mouse, Dog, Pig, Cow, Rabbit, Sheep |
| 形态 | 液体 |
| 宿主 | Rabbit |
| 标记物 | |
| 包装规格 | 50ul/100ul/200ul |
| 纯度 | % |
| 亚型 | IgG |
| 标识物 | |
| 浓度 | 1mg/ml% |
| 免疫原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human ETHE1:191-254/254 |
| 是否进口 |
产品名称：乙基丙二酸脑病蛋白抗体
英文名称：ETHE1
别称：mitochondrial; Ethe1; ETHE1 protein, mitochondrial precursor; ETHE1_HUMAN; ethylmalonic encephalopathy 1; Ethylmalonic encephalopathy protein 1; hepatoma subtracted clone one; Hepatoma subtracted clone one protein; HSCO; Protein ETHE1; YF13H12.
产品介绍：
可能在线粒体的代谢稳态中起重要作用。 可能起核细胞质穿梭蛋白的作用，该蛋白与细胞核中的转录因子RELA / NFKB3结合并输出至细胞质。 通过阻止RELA的核定位来抑制p53诱导的凋亡。
参与疾病：ETHE1的缺陷是引起乙二酸脑病（EE）的原因。 EE是一种常染色体隐性遗传疾病，其特征在于神经和消退，复发性，肢端萎缩，，导致生命的最初十年死亡。 它还与持续性乳酸血症，乙基丙二酸和甲基琥珀酸尿有关。
本产品仅用于研究用途，不用于人类、或诊断应用。
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