产品名称：多发性肌炎/硬皮病自身抗原2抗体

英文名称：EXOSC10

别称：Autoantigen PM/Scl 2; Exosc10; Exosome component 10; EXOSX_HUMAN; P100 polymyositis scleroderma overlap syndrome associated autoantigen; P100 polymyositis-scleroderma overlap syndrome-associated autoantigen; p2; p3; p4; PM Scl; PM/Scl 100; PM/Scl-100; PMSCL; PMSCL2; Polymyositis/scleroderma autoantigen 100 kDa; Polymyositis/scleroderma autoantigen 2 100 kDa; Polymyositis/scleroderma autoantigen 2; RRP6; Rrp6p.  

产品介绍：

外泌体是由多个高度保守的蛋白质组成的多亚基复合物，其中一些是3'至5'外切核糖核酸酶。该复合物涉及多种细胞过程，并负责降解不稳定的mRNA，这些不稳定的mRNA在其未翻译的3'区域中包含富含AU的（ARE）元素。 EXOSC10，也称为PMSCL，PMSCL2，p2，p3，p4，RRP6，Rrp6p，PM-Scl或PM / Scl-100，是一种885个氨基酸的蛋白质，包含一个HRDC结构域和一个3'-5'核酸酶结构域。 。 EXOSC10定位于细胞质和细胞核，是剪接后外泌体复合体的一部分，并参与mRNA监测，mRNA核输出和无义介导的包含过早终止密码子的mRNA降解。在硬皮病和/或多发性肌炎（分别是皮肤和肌肉的慢性疾病）患者中发现了针对EXOSC10的抗体，这表明EXOSC10可能与这些疾病的发病机理有关。由于存在其他剪接事件，因此存在EXOSC10的两种同工型。

本产品仅用于研究用途，不用于人类、治疗或诊断应用。

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