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| 产地 | 国产/进口 |
| 品牌 | xuanke |
| 货号 | XK-KT-0693 |
| 保存条件 | 在-20℃下保存一年。避免重复冻融循环 |
| 用途 | 科研 |
| 应用范围 | ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） |
| 抗原来源 | 详询 |
| CAS编号 | |
| 保质期 | 1年 |
| 抗体名 | Dysfip1蛋白抗体 |
| 是否单克隆 | 否 |
| 克隆性 | |
| 靶点 | |
| 适应物种 | Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Horse, Sheep |
| 形态 | 液体 |
| 宿主 | Rabbit |
| 标记物 | |
| 包装规格 | 50ul/100ul/200ul |
| 纯度 | % |
| 亚型 | IgG |
| 标识物 | |
| 浓度 | 1mg/ml% |
| 免疫原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human Dysferlin interacting protein 1:7-100/154 |
| 是否进口 |
产品名称：Dysfip1蛋白抗体
英文名称：Dysferlin interacting protein 1
别名：dysferlin interacting protein 1 (toonin); Dysfip1; PPR27_HUMAN; Toonin.
产品介绍：
dysferlin是一种肌肉特异性蛋白质，对于正常的肌肉功能和发育必不可少（1）。映射到2p13.3-p13.1染色体的人类dysferlin基因DYSF的突变与肢带腰肌2B（LGMD-2B）和一种相关的成年发作的远端（称为三好（ MM）（1,2）。 dysferlin定位于肌纤维膜，但在MM和LGMD-2B肌肉中不存在（1,3）。当四肢开始形成区域分化时，会在5-6周的胚胎中检测到Dysferlin（3）。尽管对于最初的肌生成不是必需的，但dysferlin似乎对于维持成熟肌肉的正常功能至关重要（1）。有人提出，发育过程中缺乏dysferlin会导致成年后的疾病表型（3）。 dysferlin基因的相同突变可产生不止一种表型，表明临床表型还涉及其他基因和/或其他因素（4,5）。 DYSF基因与任何其他已知的哺乳动物基因没有同源性，但蛋白质产物与秀丽隐杆线虫的精子发生因子fer-1有关。 “ dysferlin”一词结合了该基因在产生肌肉中的作用及其与秀丽隐杆线虫的同源性（6）。
本产品仅用于研究用途，不用于人类、或诊断应用。
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