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产地 | 国产/进口 |
品牌 | xuanke |
货号 | XK-KT-0114 |
保存条件 | 在-20℃下保存一年。避免重复冻融循环 |
用途 | 科研 |
应用范围 | WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 (石蜡切片需做抗原修复) |
抗原来源 | 详询 |
CAS编号 | |
保质期 | 1年 |
抗体名 | 迪格弗-梅尔基奥尔-克劳森综合征相关蛋白抗体 |
是否单克隆 | 否 |
克隆性 | |
靶点 | 细胞浆 |
适应物种 | Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Horse, Sheep |
形态 | 液体 |
宿主 | Rabbit |
标记物 | |
包装规格 | 50ul/100ul/200ul |
纯度 | % |
亚型 | IgG |
标识物 | |
浓度 | 1mg/ml% |
免疫原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human Dymeclin:151-250/669 |
是否进口 |
产品名称:迪格弗-梅尔基奥尔-克劳森综合征相关蛋白抗体
英文名称:Dymeclin
别名:DMC; Dyggve-Melchior-Clausen syndrome protein; DYM; FLJ20071; FLJ90130; SMC; DYM_HUMAN.
产品介绍:
Dyggve-Melchior-Clausen综合征(DMC)是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,其特征是小头畸形,躯干矮小和精神运动迟钝。 受影响个体的皮肤细胞显示出扩张的粗面内质网和增大的液泡。 Dyggve-Melchior-Clausen综合征蛋白(也称为dymeclin)可能在蛋白聚糖代谢和细胞内蛋白消化中起作用。 它是一种广泛表达的多通道膜蛋白,主要在软骨细胞和胎儿脑组织中检测到。 dymeclin缺陷也是Smith-McCort不典型增生综合征(SMC)的原因,其特征与Dyggve-Melchior-Clausen综合征的特征相同。
本产品仅用于研究用途,不用于人类、或诊断应用。
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