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产地 | 国产/进口 |
品牌 | xuanke |
货号 | XK-GD-KT1602 |
保存条件 | 在-20℃下保存一年。避免重复冻融循环 |
用途 | 科研 |
应用范围 | WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 |
抗原来源 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human CLN5:61-120/358 |
CAS编号 | |
保质期 | 1年 |
抗体名 | 神经细胞蜡样质脂褐质沉积病蛋白CLN5抗体 |
是否单克隆 | 否 |
克隆性 | |
靶点 | 细胞浆 |
适应物种 | Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep |
形态 | 液体 |
宿主 | Rabbit |
标记物 | |
包装规格 | 100ul/200ul |
纯度 | % |
亚型 | IgG |
标识物 | |
浓度 | 1mg/ml% |
免疫原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human CLN5:61-120/358 |
是否进口 |
中文名称:CLN5抗体
英文名称:CLN5
别名:Ceroid lipofuscinosis neuronal 5; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 5; CLN5; CLN5_HUMAN; NCL; Protein CLN5.
产品介绍:
神经性蜡样脂褐质沉着症(NCL)又称巴顿病,包括一组在儿童中发现的隐性遗传进行性神经退行性疾病。NCL的特征是,在许多细胞,特别是神经元中发现了溶酶体衍生的荧光体。NCL的包括精神运动发育失败、发作、视力受损和过早死亡。与NCL相关的8个基因/蛋白质被命名为CLN1-CLN8。其中6个基因突变导致一种不同类型的NCL疾病;这6个基因/蛋白质是CLN1(编码PPT1,一种蛋白质硫酯酶)、CLN2(编码丝氨酸蛋白酶TPP1)、CLN3、CLN5、CLN6和CLN8。狗和牛CLN5中的一个碱基重复突变已被证明引起NCL。
本产品仅用于研究用途,不用于人类、或诊断应用。
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